Ronda 27 Sjögren – Síndrome de s …

Ronda 27 Sjögren - Síndrome de s ...

Athanasios G. Tzioufas, MD
Departamento de Fisiopatología, Facultad de Medicina
Universidad Nacional de Atenas, Grecia

El Dr. Tzioufas no tiene ningún interés financiero significativo o relaciones de revelar.

Objetivo

Fondo

  • Una enfermedad hembra;
  • Una enfermedad común; que afecta a 0,2% – 1,0% de todas las mujeres adultas; y
  • Generalmente se encuentran en la cuarta y quinta década de la vida.

Aquí se ve con la alineación del negro de pico de los pacientes al inicio y la línea punteada de color rojo-el pico de los pacientes al momento del diagnóstico. No es de alrededor de 8 años transcurridos de tiempo desde el comienzo de la enfermedad hasta el diagnóstico de la enfermedad. Esto es especialmente importante porque muchos pacientes están luchando sin tener el diagnóstico correcto.

  • Lupus eritematoso sistémico
  • esclerodermia
  • enfermedad mixta del tejido conectivo
  • Cirrosis biliar primaria
  • miositis
  • vasculitis
  • hepatitis activa crónica
  • crioglobulinemia mixta

Los criterios de clasificación del Grupo Consenso Americana-Europea

Cuando el diagnóstico se hace de acuerdo con los criterios de clasificación de Estados Unidos y Europa, hay seis criterios:

  1. Subjetivo
    (Positivo = una respuesta positiva a por lo menos una de las tres siguientes preguntas)
    I. síntomas oculares:
    ¿Ha tenido diaria, ojos secos, molestos persistentes durante más de 3 meses?
    ¿Tiene una sensación recurrente de arena o grava en los ojos?
    Cómo se utiliza sustitutos de lágrimas más de tres veces al día?
    II. Los síntomas orales:
    ¿Ha tenido la sensación de sequedad en la boca todos los días durante más de 3 meses?
    ¿Se le ha hinchado de forma recurrente o persistente de las glándulas salivales como un adulto?
    ¿Con frecuencia se bebe líquidos para ayudar a tragar alimentos secos?

Criterio de exclusión:

  • Antes de la cabeza y el cuello de la irradiación
  • Preexistente linfoma
  • enfermedad de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
  • La infección por hepatitis C
  • sarcoidosis
  • Enfermedad de injerto contra huésped
  • sialoadenosis
  • Drogas (neurolépticos, antidepresivos, antihipertensivos, parasimpatolıtico)

Los sellos de autoinmunidad

Las características de autoinmunidad son dos; es la primera linfocítica infiltra con la destrucción de los tejidos epiteliales, se muestra a continuación, y el segundo es B-linfocítica hiperactividad.

Las manifestaciones sistémicas / extraglandulares

Sin embargo, si se toma una alta resolución de la TC de los pulmones, vemos que hay un engrosamiento peribronquial.

Las pruebas de función pulmonar por lo general revelan la enfermedad de las vías respiratorias pequeñas sin afectar la DLCO y biopsia bronquial en estos pacientes suelen mostrar infiltrados peribronquial. Así, inicialmente en los informes anteriores, pensamos que se trata de un patrón intersticial, pero en realidad esto no es un patrón intersticial, este es un patrón obstructivo asociada con la enfermedad de las vías respiratorias pequeñas.

diferencias clínicas estrictas entre nefritis intersticial y glomerulonefritis

La nefritis intersticial se encuentra en pacientes más jóvenes. La nefritis intersticial generalmente se desarrolla desde el comienzo de la enfermedad, junto con sequedad de boca y ojos secos mientras que la glomerulonefritis viene después. Por último, la glomerulonefritis está muy asociada con los complejos inmunes en la forma de crioglobulinas. Casi todos los pacientes tienen niveles bajos de complemento y crioglobulinemia.

La afectación hepática. Esto se encuentra en alrededor del 5% de los pacientes.

Número de pacientes

Los síntomas clínicos & signos de afectación hepática

enzimas hepáticas elevadas

Los anticuerpos antimitocondriales (AMA)

Los resultados de 300 cohorte de pacientes

Las diferencias entre los pacientes positivos y negativos antimitrochondrial antimitocondriales

Antimitochodrial positivo,
n = 20

Antimitochodrial negativo,
n = 250

Los síntomas clínicos & signos de afectación hepática

enzimas hepáticas elevadas

– chirrosis biliar primaria

– hepatitis activa crónica

– Hepatitis viral

Estos pacientes habían aumentado las enzimas hepáticas y la histología hepática en la mayoría de estos pacientes muestra pericolangitis, con reminiscencias de la etapa 1 de la cirrosis biliar primaria.

  • Labial biopsia de glándula salival: infiltrados periductales
  • Riñón: infiltrados peritubulares y nefritis intersticial
  • Pulmón: infiltrados peribronquial alrededor de los bronquios pequeños
  • Hígado: infiltrados pericholangeal.

infiltrarse en las células activadas

  • células B
  • células T
  • ayudante / memoria
  • LFA.1 / HLA-DR +
  • Las células dendríticas en las lesiones avanzadas

epitelio activado

  • HLA-DR
  • c-myc
  • citoquinas proinflamatorias
  • quimiocinas linfoides
  • coestimuladoras / moléculas de adhesión
  • autoantígenos

Las manifestaciones sistémicas

Presentación del caso

Arriba está el aparente aumento de la glándula parótida y la piel púrpura en la presentación.

Las crioglobulinas se mostró a ser crioglobulinas monoclonales que contienen un kappa monoclonal factor reumatoide IgM. En ese momento, el paciente tenía biopsia de la glándula salival menor positivo. Ella recibió altas dosis de prednisona durante un breve periodo de tiempo, lo que dio lugar a la remisión de la vasculitis de la piel.

  1. marcadores predictores de mala evolución
  2. linfoproliferación
  3. El tratamiento del linfoma

Manifestaciones que se refiere como los primeros síntomas y el momento del diagnóstico (261 pacientes)

Los estudios anteriormente han demostrado claramente que esta imagen debe ser revisado.

  1. marcadores predictores de mala evolución
  2. linfoproliferación
  3. El tratamiento del linfoma

la implicación de las glándulas salivales

Nueve de cada 33 pacientes en este estudio murió. Curiosamente, la muerte estaba relacionada en pacientes con linfomas de alto grado y no con bajo grado-linfomas. Cuatro de cada cinco pacientes con linfomas de bajo grado murieron por razones no relacionadas con linfoma.

Los factores de mayor riesgo de muerte. Síntomas B, tamaño de la masa de más de 7 cm y el grado histológico fueron los predictores más fuertes de linfoma asociados a la vida a la muerte. La diferencia en la supervivencia media en el linfoma de bajo grado y el linfoma de alto grado es de 1,8 frente a 6,3 años.

  1. marcadores predictores de mala evolución
  2. linfoproliferación
  3. El tratamiento del linfoma

Probamos la terapia de depleción de células B combinado y CHOP:

  • Ciclofosfamida (Cytoxan nombres de marca, Neosar)
  • Adriamicina (doxorrubicina / hydroxydoxorubicin (ref))
  • Vincristina (Oncovin)
  • Prednisona (Deltasone a veces llamada o Orasone)

características clínicas, serológicas e histológicas principales en el diagnóstico

conclusiones

  • El tratamiento de combinación anti-CD20 y CHOP CHOP es superior a la norma.
  • No hay toxicidades potencialmente mortales, pero algunos efectos secundarios:
  • Fiebre & escalofríos (2 pacientes)
  • Alopecia (6 pacientes)
  • Neutropenia de grado III (5 pacientes)
  • neutropenia febril (2 pacientes)
  • La respuesta sostenida (46 meses en el tiempo de presentación).
  • Acerca de la Artritis Center

    Fundada en 1998, el centro de la artritis en la Universidad Johns Hopkins se dedica a proporcionar una educación de calidad a los pacientes y profesionales de la salud por igual.

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